مرض كروزفيلد جاكوب هو اضطراب تنكسي في الدماغ يسبب الخرف والموت في النهاية. قد تشبه أعراض مرض كروزفيلد جاكوب (CJD) أعراض اضطرابات الدماغ مثل الخرف الآخر مثل مرض الزهايمر ، لكن داء كروزفيلد جاكوب عادة ما يتطور بشكل أسرع.
مسبب مرض كروتزفيلد جاكوب هو؟
المحتويات
حدث مرض كروزفيلد جاكوب في التسعينيات عندما أصيب بعض المواطنين البريطانيين بمرض كروزفيلد جاكوب المتغير (vCJD) ، وهو شكل من أشكال المرض ، بعد تناول لحوم البقر المريضة. جذبت انتباه. ومع ذلك ، لم يكن داء كروزفيلد جاكوب “الكلاسيكي” مرتبطًا بلحم البقر الملوث.
على الرغم من شدة المرض ، إلا أنه نادر الحدوث ومرض كروزفيلد جاكوب غير النمطي أقل شيوعًا. على الصعيد العالمي ، تشير التقديرات إلى أن واحدًا من كل مليون مريض مصاب بمرض كروزفيلد جاكوب يحدث كل عام ، والأكثر تضررًا من كبار السن.
الأعراض
يتميز مرض كروزفيلد جاكوب بتدهور عقلي سريع ويحدث عادةً في غضون بضعة أشهر. العلامات والأعراض الرئيسية لهذا المرض هي:
التغييرات في الشخصية
القلق
كآبة
فقدان الذاكرة
اضطراب التفكير
رؤية غير واضحة
الأرق
صعب الكلام
يصعب البلع
حركة اندفاعية مفاجئة
تتفاقم الأعراض النفسية مع تقدم حالة المريض ، وفي النهاية يدخل معظم المرضى في غيبوبة. تحدث الوفاة عادة بسبب قصور القلب أو فشل الجهاز التنفسي أو الالتهاب الرئوي أو عدوى أخرى. يستمر مسار المرض عادة حوالي 7 أشهر ، لكن بعض المرضى يعيشون بعد 1-2 سنة بعد الإصابة.
Kreuzfeld- بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من متغيرات نادرة لمرض جاكوب ، قد تظهر الأعراض النفسية بشكل أكثر بروزًا في البداية ، والخرف – فقدان القدرة على التفكير والإدراك والتذكر أثناء دورة المرض- تليها. بالإضافة إلى ذلك ، تؤثر أمراض كروزفيلد جاكوب المختلفة على البالغين الأصغر سنًا مقارنة بالأمراض التقليدية ويبدو أنها تستمر لفترة أطول قليلاً ، من 12 إلى 14 شهرًا.
مسبب مرض كروتزفيلد جاكوب هو؟
ينتمي مرض كروزفيلد جاكوب وأشكاله المختلفة إلى مجموعة كبيرة من الأمراض البشرية والحيوانية تسمى الاعتلال الدماغي الإسفنجي المعدي (TSE). يأتي الاسم من ثقب إسفنجي يمكن رؤيته تحت المجهر ويصيب الأنسجة المصابة في الدماغ.
يبدو أن سبب مرض كروزفيلد جاكوب وغيره من اعتلال الدماغ الإسفنجي المعدي هو مزيج غير طبيعي من نوع من البروتين يسمى البريون. على الرغم من أن هذه البروتينات ليست ضارة بطبيعتها ، إلا أنها يمكن أن تصبح معدية عند تغيير خصائصها وتعطيل العمليات البيولوجية الطبيعية.
كيف ينتقل مرض كروتزفيلد جاكوب ويقلل من خطر الإصابة بهذا المرض. لا ينتقل عن طريق السعال أو الضغط أو اللمس أو الجماع. هناك ثلاث طرق للإصابة بهذا المرض:
انتقال عشوائي. في معظم المرضى ، لا يوجد سبب واضح لمرض كروزفيلد جاكوب الكلاسيكي. يسمى هذا النوع من المرض ، الذي يحدث بدون سبب واضح ، بمرض كروزفيلد جاكوب التلقائي أو العشوائي ويمثل معظم الحالات.
حسب علم الوراثة. في الولايات المتحدة ، لاحظت الدراسات الإيجابية التي أجريت في هذا الصدد أن ما يقرب من 5-10 ٪ من مرضى داء كروزفيلد جاكوب يتطورون نتيجة لتاريخ عائلي من العدوى أو الطفرات الجينية المرتبطة بها. انا سوف. يسمى هذا النوع بمرض كروزفيلد جاكوب العائلي.
سابعا بسبب التلوث. بعد التعرض للأنسجة البشرية المصابة أثناء الإجراءات الطبية مثل زرع القرنية والجلد ، أصيب عدد قليل من الناس بمرض كروزفيلد جاكوب. أيضًا ، قلة من الناس يصابون بالمرض بعد خضوعهم لعملية جراحية في الدماغ باستخدام أدوات ملوثة ، لأن طرق التعقيم القياسية لا تدمر البريونات غير الطبيعية. تسمى حالات مرض كروزفيلد جاكوب المرتبطة بالإجراءات الجراحية بمرض كروزفيلد جاكوب الانتيابي. يرتبط مرض كروزفيلد جاكوب المتغير بشكل أساسي بتناول لحم البقر المصاب بمرض جنون البقر ، وهو المصطلح الطبي لمرض جنون البقر.
عامل الخطر
لم يتم تحديد سبب معظم حالات مرض كروزفيلد جاكوب ، وبالتالي يصعب تحديد عوامل الخطر. ومع ذلك ، يبدو أن هناك بعض العوامل المرتبطة بأنواع مختلفة من مرض كروزفيلد جاكوب.
السن السابع. عادةً ما يصيب مرض كروتزفيلد جاكوب العشوائي كبار السن الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا. يظهر مرض كروتزفيلد جاكوب العائلي في سن أصغر قليلاً. من ناحية أخرى ، عادة ما تصيب أمراض كروتزفيلد جاكوب الأشخاص في أواخر العشرينات من العمر وأصغر بكثير.
ميراث. يحمل الأشخاص المصابون بمرض كروتزفيلد جاكوب العائلي طفرات جينية مسببة للأمراض. المرض موروث بطريقة وراثية سائدة. وهذا يعني أن المريض يجب أن يرث نسخة واحدة فقط من الجين المتحور من أحد والديه حتى يمرض. وإذا كان لديك هذه الطفرة الجينية ، فلديك فرصة بنسبة 50٪ لإخبار طفلك بها. يمكن للتحليل الجيني للمرضى المصابين بمرض كروتزفيلد جاكوب علاجي المنشأ والمتغير أن يعرض الشخص لتطور مرض كروتزفيلد جاكوب عند تعرضه للأنسجة الملوثة عن طريق وراثة نفس النسخة من نوع معين من جين البريون. يدل على وجود جنس.
التعرض لأنسجة ملوثة. الأشخاص الذين يتلقون هرمون النمو البشري (HGH) من الغدة النخامية البشرية أو الذين يتلقون رقع الأم الجافية معرضون لخطر الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب علاجي المنشأ. من الصعب أيضًا تحديد المخاطر المختلفة للإصابة بمرض كروزفيلد جاكوب من تناول لحوم البقر الملوثة. بشكل عام ، إذا نفذت الدولة تدابير الصحة العامة بفعالية ، فلن يكون هناك أي خطر تقريبًا.
مضاعفات
مثل الأسباب الأخرى للخرف ، فإن لمرض كروزفيلد جاكوب تأثير عميق على الدماغ والجسم ، لكن المرض وأنواعه عادة ما تتفاقم بسرعة أكبر. عادة ما يفقد الأشخاص المصابون بهذا المرض القدرة على الابتعاد عن الأصدقاء والعائلة والتعرف عليهم في النهاية وإقامة علاقات معهم بطريقة هادفة. يفقد المرضى أيضًا القدرة على الاعتناء بأنفسهم ، ويقع العديد منهم تدريجيًا في غيبوبة. بعد كل شيء ، المرض يسبب الموت.
تتضمن بعض المضاعفات الجسدية التي قد تهدد الحياة ما يلي:
عدوى
سكتة قلبية
اضطراب التنفس
العلاج والطب
لا يوجد علاج فعال لمرض كروتزفيلد جاكوب أو أي من أنواعه. تم اختبار العديد من الأدوية ، بما في ذلك الستيرويدات والمضادات الحيوية والعوامل المضادة للفيروسات ، لكنها لم تظهر أي تأثير. لهذا السبب ، يسعى الأطباء جاهدين لتخفيف الألم والأعراض الأخرى وجعل الناس في هذه الظروف يشعرون براحة أكبر.