التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) ، المعروف سابقًا باسم تليف الكبد الصفراوي الأولي ، هو مرض ناجم عن تلف القنوات الصفراوية للكبد ، والتي تنقل السوائل الهضمية أو الصفراء من الكبد إلى الأمعاء الدقيقة.
التهاب الأقنية الصفراوية الأولي
المحتويات
التهاب الأقنية الصفراوية الأولي 4
في الأمعاء ، تساعد الصفراء على تكسير الدهون وامتصاص الفيتامينات التي تذوب في الدهون مثل A و D و E و K.
يؤدي تلف القنوات الصفراوية إلى تراكم الصفراء في الكبد. بمرور الوقت ، تتلف الصفراء المتراكمة الكبد ويمكن أن تؤدي إلى تندب دائم وتشمع الكبد.
قد يكون الأشخاص المصابون بـ PBC بدون أعراض لمدة تصل إلى 10 سنوات ، وإذا كان الشخص يعاني من مرحلة مبكرة من PBC (المرحلة 1 أو 2) ، فإن متوسط العمر المتوقع يكون طبيعيًا.
إذا ظهرت على الشخص المصاب بـ PBC أعراض متقدمة ، كما رأينا في مرحلة متأخرة ، فإن متوسط العمر المتوقع هو 10 إلى 15 عامًا.
ما هي المراحل؟
يتكون PBC من أربع مراحل ، اعتمادًا على درجة تلف الكبد.
- المرحلة الأولى: التهاب وتلف جدران القناة الصفراوية الوسطى.
- المرحلة الثانية: انسداد القنوات الصفراوية الصغيرة.
- الخطوة 3. تشير هذه الخطوة إلى بداية التندب.
- المرحلة الرابعة. تطور تليف الكبد. هذه هي الندبات وتلف الكبد الذي لا يمكن علاجه.
ما هي الأعراض والمضاعفات؟
التهاب الأقنية الصفراوية الأولي
يتطور PBC ببطء وقد تكون الأعراض غائبة لسنوات عديدة حتى بعد التشخيص. غالبًا ما يكون التعب وجفاف الفم وجفاف العين وحكة الجلد هي الأعراض الأولى.
قد تشمل الأعراض اللاحقة:
- وجع بطن.
- سواد الجلد.
- غثيان؛
- فقدان الشهية.
- فقدان الوزن.
- جفاف العين والفم.
- نتوءات صغيرة صفراء أو بيضاء تحت الجلد (الورم الأصفر) أو تحت العينين (زانثلازما).
- ألم في المفاصل أو العضلات أو العظام.
- اصفرار الجلد والعينين (اليرقان).
- انتفاخ البطن الناجم عن تراكم السوائل.
- تورم في الساقين والكاحلين (وذمة).
- إسهال.
- كسور بسبب ضعف العظام.
يمكن أن يتسبب PBC في تلف الكبد التدريجي. يمكن أن تعلق العصارة الصفراوية والمواد التي تساعد على إزالتها من الجسم في الكبد. يمكن أن تؤثر الصفراء أيضًا على الأعضاء المجاورة مثل الطحال والمرارة.
عندما تعلق الصفراء في الكبد ، تصبح أقل توفرًا للهضم ، ونقص الصفراء يمكن أن يمنع جسمك من امتصاص ما يكفي من العناصر الغذائية من الطعام.
المضاعفات
التهاب الأقنية الصفراوية الأولي 2
تشمل المضاعفات المحتملة لـ PBC ما يلي:
- تضخم الطحال.
- حصى في المرارة.
- ارتفاع مستويات الكوليسترول.
- ضعف العظام (هشاشة العظام)
- نقص فيتامين.
- التليف الكبدي.
ما الذي يسبب PBC؟
التهاب الأقنية الصفراوية الأولي 0
PBC هو أحد أمراض المناعة الذاتية ، مما يعني أن جهازك المناعي يخطئ في أنسجة الكبد للغزو الأجنبي ويهاجمها.
يحتوي جهازك المناعي على جيش من الخلايا التائية “القاتلة” التي تحدد وتحارب الأجسام الضارة مثل البكتيريا والفيروسات ، وفي الأشخاص المصابين بـ PBC ، تهاجم هذه الخلايا التائية الكبد عن طريق الخطأ وتتلف خلايا القناة الصفراوية.
إذا كنت امرأة ، فمن المرجح أن تصاب بـ PBC.
تشمل عوامل الخطر الإضافية ما يلي:
- أن يكون عمرك بين 30 و 60 عامًا.
- وجود أحد الوالدين أو الأشقاء مصابين بهذه الحالة.
- يدخن السجائر.
- التعرض لمواد كيميائية معينة.
ما هي خيارات العلاج؟
على الرغم من عدم وجود علاج لـ PBC ، إلا أن العلاج يمكن أن يحسن الأعراض ويحمي الكبد من المزيد من التلف.
- العلاج الأول الذي يجربه الأطباء عادةً هو حمض أورسوديوكسيكوليك (UDCA) أو أورسوديول (أكتيغال ، أورسو) ، وهو حمض الصفراء الذي يساعد في نقل الصفراء من الكبد إلى الأمعاء الدقيقة ، مما قد يساعد في إبطاء الأعراض. تلف الكبد ، خاصة إذا بدأت في تناوله عندما لا تكون كذلك. المرض في مرحلة مبكرة.
سوف تحتاج إلى الاستمرار في تناول هذا الدواء مدى الحياة. تشمل الآثار الجانبية لأورسوديول زيادة الوزن والإسهال وتساقط الشعر. - حمض Obeticholic (Ocaliva) هو دواء جديد معتمد للاستخدام في الأشخاص الذين لا يستطيعون تحمل أو الاستجابة لـ UDCA.
يقلل هذا الدواء من كمية الصفراء في الكبد عن طريق تقليل إنتاج الصفراء ويساعد على إزالة الصفراء من الكبد.
قد يصف لك طبيبك أيضًا أدوية لعلاج أعراضك ، مثل:
- الحكة: مضادات الهيستامين مثل ديفينهيدرامين (بينادريل) ، هيدروكسيزين (فيستاريل) ، أو كوليسترامين (كويستران).
- عيون جافة: دموع صناعية.
- جفاف الفم: بديل عن اللعاب.
موارد
المصدر 1
المصدر 2
المصدر 3
ظهر مقال “التهاب الأقنية الصفراوية الأولي – التعليم للصحافة” لأول مرة على موقع Press Education.